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【医】 pigmented villonodular synovitis
coloring matter; pigment
【化】 coloring matter; colouring matter
【医】 coloring matter; pigment; pigmentum
cloth with soft nap; fine hair
【医】 noduli laqueati
period; node; abridge; burl; chastity; knar; part; section
【化】 node
【医】 article; mere; metamere; sectio; section; segment; segmentum
synovitis
【医】 arthromeningitis; arthrosynovitis; synovitis
色素绒毛结节性滑膜炎(Pigmented Villonodular Synovitis, PVNS)是一种罕见的关节滑膜增生性疾病,其命名来源于病理学特征:
术语解析
临床特征
主要累及膝关节(占80%)、髋关节及踝关节,表现为关节肿胀、疼痛及活动受限。根据美国国立卫生研究院(NIH)临床资料,该病分为局限型(单结节)和弥漫型(广泛浸润)两种亚型。
病理机制
最新研究显示可能与滑膜成纤维细胞异常增殖相关,涉及CSF1基因过表达。世界卫生组织(WHO)将其归类为交界性肿瘤。
诊断标准
需结合MRI检查(典型表现为含铁血黄素低信号)和病理活检,后者可见多核巨细胞及泡沫细胞浸润特征。
治疗进展
国际骨科学会推荐手术切除为主,靶向治疗药物如培西达替尼(Pexidartinib)在临床试验中显示抑制病变进展潜力。
色素绒毛结节性滑膜炎(Pigmented Villonodular Synovitis, PVNS)是一种罕见的滑膜增生性疾病,以下是综合多个权威来源的详细解释:
PVNS是滑膜组织的异常增生性病变,表现为绒毛状或结节状增生,并伴随含铁血黄素沉积。病变可局限或弥漫,常累及关节滑膜、腱鞘或韧带组织,形成无痛性软组织肿块。其生物学行为介于炎症与良性肿瘤之间,可能侵蚀关节软骨及周围组织。
目前病因未明,可能涉及以下因素:
提示:PVNS易复发,术后需长期随访。若发现关节持续肿胀或血性积液,建议尽早就诊骨科或关节外科。
脊髓痉挛脊髓痉挛性麻痹脊髓静脉脊髓积气脊髓脊神经根的脊髓肌束脊髓积水脊髓积水空洞症脊髓孔脊髓空洞症脊髓空洞症性感觉分离脊髓痨脊髓痨步态脊髓痨痴呆脊髓痨的脊髓痨麻痹性痴呆脊髓痨危象脊髓痨性耳痛脊髓痨性感觉分离脊髓痨性面具感脊髓痨样的脊髓痨足脊髓连合脊髓疗法脊髓裂脊髓麻痹脊髓脉管带脊髓麻醉脊髓麻醉过敏脊髓麻醉过敏的
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