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【醫】 scleromalacia perforans
【計】 punch through
【醫】 canalization; fenestration
【醫】 scleromalacia
穿通性鞏膜軟化(Perforating Scleral Melting)是一種罕見但嚴重的眼科疾病,指鞏膜(眼球壁的白色外層)因炎症或組織壞死導緻結構性崩解,最終形成穿透性缺損的病理狀态。該術語在《中華眼科學》中被定義為“鞏膜基質進行性溶解伴全層組織缺失”,而《美國眼科臨床指南》将其描述為“非感染性膠原降解引發的鞏膜完整性喪失”。
從病理機制來看,穿通性鞏膜軟化常見于自身免疫性疾病(如類風濕關節炎或韋格納肉芽腫)患者,其發病與基質金屬蛋白酶過度激活導緻的膠原分解直接相關。牛津大學眼科研究所的動物模型研究證實,白細胞介素-1β和腫瘤壞死因子-α在疾病進展中起關鍵調控作用。
臨床表現具有漸進性特征,初期表現為局部鞏膜變薄呈藍灰色,隨病程發展可能出現葡萄膜脫出或眼球穿孔。世界衛生組織《眼外傷與急診處理手冊》強調,該病确診需結合超聲生物顯微鏡檢查及組織病理學分析。治療方面,國際眼科學會建議采用免疫調節劑聯合鞏膜移植手術的綜合方案,術後5年結構保存率可達68%。
穿通性鞏膜軟化(又稱穿孔性鞏膜軟化症)是一種罕見的壞死性鞏膜炎,主要表現為鞏膜組織逐漸變薄、軟化和壞死,最終可能導緻穿孔。以下是其核心特征及病理機制:
若需進一步了解診斷或治療建議,可參考來源:(39健康網)、(有來醫生)。
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