阿－杜二氏肌萎缩是什么意思？英文翻译以专业解释、例句

英语翻译：

【医】 Aran-Duchenne muscular atrophy; myelopathic muscular atrophy

分词翻译：

阿的英语翻译：

【机】 ar-

杜的英语翻译：

prevent; shut out; stop

二的英语翻译：

twin; two
【计】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【医】 bi-; bis-; di-; duo-

氏的英语翻译：

family name; surname

肌萎缩的英语翻译：

【医】 amyotrophia; amyotrophy; mascular atrophy; myatrophy; myo-atrophy
myophagism

专业解析

阿－杜二氏肌萎缩（Aran-Duchenne muscular atrophy）是19世纪法国神经病学家François-Amilcar Aran和Guillaume-Benjamin-Amand Duchenne共同命名的退行性神经肌肉疾病。该病症属于脊髓性肌萎缩症（SMA）范畴，特指脊髓前角运动神经元退化导致的进行性肌无力和肌萎缩，主要累及上肢近端肌群[《默克诊疗手册》神经肌肉疾病章节]。

病理机制涉及运动神经元存活基因（SMN1）突变引发的α运动神经元凋亡，导致神经冲动无法传导至骨骼肌[《哈里森内科学》（第26版）神经病学分册]。典型临床表现包括“猿手”畸形（手指屈曲挛缩）、肩胛带肌萎缩及束颤，常伴有腱反射亢进等上运动神经元损害体征[美国神经病学会临床指南2023]。

诊断需结合肌电图显示神经源性损害、血清肌酸激酶轻度升高及基因检测确认SMN1基因突变[UpToDate临床数据库]。当前治疗以诺西那生钠（Nusinersen）等反义寡核苷酸药物为主，配合康复训练维持关节活动度[《柳叶刀神经病学》2024年治疗进展综述]。

网络扩展解释

阿－杜二氏肌萎缩（Aran-Duchenne muscular atrophy）是一种特定类型的神经源性肌萎缩，属于脊髓性肌萎缩的范畴。该疾病由法国医生François-Amilcar Aran和Guillaume Duchenne首次描述，因此以两位发现者的姓氏联合命名。

核心特征与机制

病变基础
疾病源于脊髓前角运动神经元的退行性病变，导致下运动神经元信号传导中断，肌肉失去神经支配后逐渐萎缩。
临床表现
主要表现为四肢远端（如手部小肌肉、前臂）进行性肌无力和萎缩，常伴随肌束震颤（肌纤维颤动）。随着病情发展，可能累及躯干和呼吸肌。
病理特征
显微镜下可见肌纤维变细、数量减少，同时脊髓前角细胞数量显著下降，符合神经源性萎缩的典型改变。

与其他肌萎缩的关联
该病属于神经源性肌萎缩的一种，需与肌源性萎缩（如肌营养不良症）和废用性萎缩相鉴别。值得注意的是，其英文名称在不同文献中可能存在顺序差异（如Duchenne-Aran muscular atrophy），但均指向同一疾病实体。

目前该疾病尚无特效疗法，临床以支持治疗为主，需结合神经康复手段延缓病情进展。