骨髓纤维变性是什么意思？英文翻译以专业解释、例句

英语翻译：

【医】 myelofibrosis

分词翻译：

骨髓的英语翻译：

marrow; medulla; pith
【化】 bone marrow
【医】 bone marrow; medulla ossium

纤维的英语翻译：

fibre; hemp; thread
【化】 fiber; fibre
【医】 desmo-; fiber; fibra; fibrae; fibre; fibro-; ino-

变的英语翻译：

become; change
【医】 meta-; pecilo-; poecil-; poikilo-

专业解析

骨髓纤维变性（Myelofibrosis）是一种慢性骨髓增生性肿瘤，其特征是骨髓中异常纤维组织增生取代正常造血组织，导致造血功能衰竭和髓外造血。该疾病在《世界卫生组织血液肿瘤分类》中被归类为原发性骨髓纤维化或继发于其他骨髓增殖性肿瘤的纤维化阶段。

从病理机制看，骨髓纤维变性主要涉及JAK-STAT信号通路异常激活，约90%患者携带JAK2、CALR或MPL基因突变。这些基因突变导致巨核细胞异常增殖并释放促纤维化因子（如TGF-β、PDGF），最终引发骨髓网状纤维沉积和骨硬化。

临床表现呈现典型三联征：

1. 脾脏显著肿大（因髓外造血）
2. 贫血相关症状（乏力、气促）
3. 体质性症状（盗汗、体重下降、发热）

诊断需结合骨髓活检（显示网状纤维增生≥2级）、外周血涂片（泪滴样红细胞）及基因检测。国际预后评分系统（IPSS）根据年龄、白细胞计数、血红蛋白水平、循环原始细胞比例和症状进行危险分层。

治疗策略依据风险等级制定：

• 低危患者：观察或红细胞生成刺激剂
• 中高危患者：JAK抑制剂（如鲁索替尼）
• 年轻高危患者：异基因造血干细胞移植

最新研究显示，靶向治疗药物如PRM-151（重组人乳脂肪球-EGF因子8蛋白）在逆转纤维化方面展现潜力。患者管理需血液科、遗传咨询和营养支持多学科协作。

网络扩展解释

骨髓纤维变性（又称骨髓纤维化）是一种罕见的骨髓增生性肿瘤，主要表现为骨髓内纤维组织异常增生，逐渐取代正常造血组织，导致造血功能衰竭。以下为详细解释：

1.核心机制

骨髓纤维化的核心病理变化是骨髓中成纤维细胞过度增殖，形成大量网状纤维和胶原纤维沉积，破坏正常造血微环境。约50%-60%的患者存在JAK2基因突变，部分病例与CALR或MPL基因突变相关，这些突变导致造血干细胞异常增殖和炎症因子释放，促进纤维化发展。

2.临床表现

• 贫血相关症状：乏力、苍白、心悸（因红细胞生成减少）。
• 脾脏肿大：纤维化导致髓外造血，脾脏代偿性增大，可能引起腹胀、早饱感。
• 全身症状：盗汗、低热、体重减轻（与炎症因子释放有关）。
• 出血倾向：血小板功能异常或减少引发瘀斑、鼻衄。

3.诊断方法

• 血常规：常显示贫血、血小板减少或增多，外周血可见幼红、幼粒细胞（“泪滴样红细胞”）。
• 骨髓活检：金标准，可见纤维组织增生及造血细胞减少。
• 基因检测：JAK2、CALR、MPL突变检测辅助确诊。

4.治疗策略

• 靶向药物：如芦可替尼（JAK抑制剂）可缓解症状、缩小脾脏。
• 支持治疗：输血纠正贫血，雄激素促进造血。
• 异基因造血干细胞移植：唯一可能治愈的方法，但风险较高，适用于年轻、体质好的患者。

5.预后与注意事项

中位生存期约5-7年，部分可能转化为急性白血病。患者需定期监测血象、脾脏大小，避免感染和创伤。建议在血液科专科医生指导下制定个体化方案。

注：以上内容基于医学共识，具体诊疗需结合临床检查结果。若需进一步了解基因突变机制或最新疗法进展，建议咨询专业医疗机构。

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